Это врожденное заболевание, при котором часть мозжечка (миндалины мозжечка) смещается вниз через большое затылочное отверстие (foramen magnum) в позвоночный канал. Это может приводить к сдавлению ствола головного мозга, нарушению циркуляции спинномозговой жидкости (ликвора) и появлению неврологических симптомов.

Основные характеристики:

• Смещение миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия (более чем на 5 мм).

• Часто сочетается с сирингомиелией (образованием кист в спинном мозге).

• Может быть врожденной или приобретенной (например, вследствие травмы или гидроцефалии).

Симптомы:

Симптомы аномалии Арнольда-Киари I типа могут варьироваться в зависимости от степени смещения и сдавления структур мозга. У некоторых пациентов заболевание протекает бессимптомно и обнаруживается случайно при обследовании. Возможные симптомы включают:

1. Головные боли (особенно в затылочной области, усиливающиеся при кашле, чихании или физической нагрузке).

2. Головокружение и нарушение координации.

3. Слабость в конечностях.

4. Нарушение чувствительности (онемение, покалывание в руках или ногах).

5. Нарушение зрения (двоение в глазах, нистагм).

6. Нарушение глотания и речи (дисфагия, дизартрия).

7. Шум в ушах.

8. Сирингомиелия (при наличии кист в спинном мозге) может вызывать дополнительные симптомы, такие как потеря чувствительности к боли и температуре, слабость в мышцах.

Лечение:

Лечение зависит от выраженности симптомов:

1. Бессимптомное течение — наблюдение у невролога, регулярное проведение МРТ для контроля состояния.

2. Консервативное лечение — при умеренных симптомах может включать:

   • Обезболивающие препараты.

   • Миорелаксанты.

   • Физиотерапию.

3. Хирургическое лечение — показано при выраженных симптомах или прогрессировании заболевания. Основная цель операции — декомпрессия структур мозга и восстановление циркуляции ликвора. Виды операций:

   • Декомпрессия задней черепной ямки (удаление части затылочной кости и дуги первого шейного позвонка).

   • Шунтирование (при наличии гидроцефалии или сирингомиелии).

Прогноз:

Прогноз зависит от степени выраженности аномалии и своевременности лечения. При своевременной диагностике и адекватном лечении (особенно хирургическом) возможно значительное улучшение состояния и устранение симптомов. Однако в некоторых случаях симптомы могут сохраняться или прогрессировать.

Смещение миндалин мозжечка ниже линии Чемберлена на 11мм.Заключение:Аномалия Арнольда-Киари 1 типа.

В Расписании болезней отсутствует указание по поводу выше представленной аномалии. Следовательно освидетельствование будет осуществляться по сопутствующим неврологическим нарушениям, степени их выраженности.

https://t.me/MME_SurgeryRadiolodgy

https://vk.com/club223629464

https://boosty.to/mme_surgery_radiology

Здравствуйте, уважаемые читатели! Зачастую врачи и пациенты встречаются с аномалией Киари, как со случайной находкой, не требующей лечения и не придают ей большого значения. В тоже время декомпенсация данного заболевания может приводить к тяжелой инвалидизации пациентов, поэтому данную патологию знать всем.

Аномалия (мальформация) Киари - это врожденная аномалия развития центральной нервной системы, в основе которого лежит лежит несоответствии объема задней черепной ямки суммарному объему ее содержимого. При этом, как правило, наблюдается смещение миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия.

Данные изменения могут приводить к компрессии структур мозга и нарушению ликворо- и кровообращения, формированию полостей сирингомиелии.

Данное заболевание может случайной находкой, которая никак себе не проявляет клинически. Однако в тоже время данная аномалия может быть долгое время компенсирована и проявиться клинически в зрелом возрасте.

Мальформация Киари подразделяется на 4 типа. Большинство случаев приходится на типы I и II.

Термин мальформация «Киари» применяется в основном к аномалии I типа, а «Арнольда-Киари» ко II типу, согласно вкладу ученых, описавших данную патологию.

В норме у взрослого человека миндалины мозжечка могут быть незначительно опущены (на 1-3 мм).

Клиническая картина

У большинства пациентов заболевание может протекать без каких-либо клинических проявлений. Выраженность симптомов может колебаться от едва заметных до картины грубого поражения продолговатого и спинного мозга, мозжечка и черепно-мозговых нервов. Наиболее частые симптомы:

1) Головная боль. Отмечается не менее чем у 50% пациентов. Для такой головной боли характерно усиление при кашле, чихании, натуживании.

2) Чувствительные нарушения в руках. В качестве первого проявления заболевания отмечают до 60% всех пациентов.

3) Снижение мышечной силы в руках.

4) Нарушения координации, походки, тремор.

Как правило при аномалии Киари II типа возникают проявления, связанные с дисфункцией ствола головного мозга и каудальных черепных нервов, такие как нарушение глотания, дыхания.

Диагностика

1. Золотым стандартном является МРТ краниовертебрального перехода с тонкими (2 мм) сагиттальными срезами.

2. При выявлении патологии на уровне краниовертебрального перехода рекомендованным протоколом является исследование всех отделов спинного мозга для выявления возможной сирингомиелии, утолщенной конечной нити или фиксированного спинного мозга.

3. Нарушение ликвородинамики оценивается с помощью фазоконтрастной магнитно-резонансной томографии (ФКМРТ).

Тактика ведения

Консервативное лечение при аномалии Киари применяется лишь как дополнительная опция и направлено на облегчение состояния, например, болевого синдрома.

Устранить причину можно лишь хирургическим путем. Однако, операция показана далеко не всем пациентам.

Только лишь данные нейровизуализации, на которых определяется смещение миндалин мозжечка не являются показанием к хирургическому лечению. При аномалии Киари обязательно необходима консультация невролога, подробная проверка неврологического статуса, в сочетании с оценкой выраженности ликвородинамических нарушений.

Решении о проведении оперативного лечения должно приниматься совместно с лечащим неврологом, оперирующим нейрохирургом и пациентом.

Принимаются во внимание следующие факторы:

- выраженность симптомов;

- влияние симптомов на качество жизни пациента;

- насколько эти симптомы могут быть обусловлены дистопией миндалин мозжечка, учитывая проявления заболевания, сопутствующие заболевания и данные методов визуализации;

- сопутствующие психологические факторы;

- наличие симптомов, обусловленных сирингомиелией - риск возможных хирургических осложнений;

- ожидаемую положительную динамику хотя бы со стороны ведущего симптома.

Чаще всего применяется операция: декомпрессия краниовертебрального перехода с пластикой твердой мозговой оболочки.

Возможные осложнения оперативного лечения:

- присоединение инфекционного процесса;

- ликворея;

- плохое заживление раны;

- формирование нестабильности шейного отдела позвоночника

- формирование гематомы;

- нарастание гидроцефалии.

Как правило осложнения встречаются очень редко, при возникновении проводится их устранение и реабилитация.

Как правило после успешно проведенной операции наблюдается регресс головной боли, двигательных и чувствительных нарушений, уменьшение полостей сирингомиелии, останавливается прогрессирование неврологических нарушений. В послеоперационном периоде пациент наблюдается у лечащего невролога. При необходимости проводится консервативная терапия.

Также для визуалов можно посмотреть нашу мини-лекцию на Youtube-канале

Список литературы:

1. Клинические рекомендации «Хирургическое лечение мальформации Киари у взрослых», Москва, 2015 г.

2. Клинические рекомендации по диагностике и лечению Мальформации Киари у детей, Санкт-Петербург 2015 г.

Изображения Mayfield Clinic

Изображения МРТ - клинический случай в РНХИ им. проф. А.Л. Поленова

С уважением,

врач-нейрохирург

Нездоровин Олег Викторович,

врач-невролог

Смирнов Павел Вячеславович

При необходимости, вы можете прислать нам свои снимки МРТ , описать ситуацию и задать вопросы нам на почту 123spv@mail.ru или на странице инстаграм

Всем привет)
Ну вот и пришло время писать пост, ведь с последнего поста о реабилитации и успехах прошло целых полгода (Как выглядит время? Реабилитация) .
Конечно, еще рано говорить о полной самостоятельности, но все же...

1. Теперь полностью самостоятельна по дому.

Достать что-то, перенести в руке, приготовить-не проблема. Даже самостоятельно справляюсь с выпечкой (хотя раньше боялась в духовку ставить что-то, так была вероятность упасть самой на пол)

2. Увеличилась дистанция с роллерами и тростью.

Представьте то чувство радости, когда ты учился заново сидеть, стоять, а теперь ты можешь пройти с тростью до 1,5км? Да, эту дистанцию я могу преодолеть только один раз в день, но это лучше, чем ничего)
Одна не хожу с тростью по улице, так как возникают трудности с кочками и ямами на пути,+иногда может "кинуть" меня.
Теперь воспоминания о том, как я училась стоять, когда один маленький шаг был настолько изнурительным, словно в тумане.

3. Периодически хожу по дому без трости.

Да-да. Бывают и такие попытки :) Злюсь на себя,что ооооочень медленно (иногда кажется, что черепаха обгонит), неуклюже (про грацию молчу), но ведь сама. Уже хорошо.

4. Меньше самокопания. Принятие обстоятельств.

Ещё недавно мне было обидно, что не могу никак повлиять на восстановление, стыдно, что моя походка ужасна (зато не пришлось бы обучаться ходьбе зомби для какого-нибудь хоррор-фильма :D ).
Но это прошло.
Поняла, что от этого никуда не денешься, не закроешься. Нужно просто принять. А это значит проснуться утром и больше не думать о том, когда же пойду без трости, когда смогу бегать, когда смогу далеко ходить и т.д. Это значит смотреть в зеркало и не отводить взгляд от трости, делая фото и не прятать ее, ведь она часть меня, моя опора и моя третья нога :)
Больше не ждать того самого дня Х, когда ты станешь самостоятельной и пойдешь без трости.
Жить сейчас.
Радоваться сейчас. Ведь эти трудности временны, они пройдут, сделают нас сильнее.

Всем привет! С выходом прошлого поста еще раз убедилась, что Пикабу-сила. Столько приятных, отзывчивых людей собралось в комментариях. Хочу сказать вам всем огромное-огромное спасибо за поддержку и веру, после такого точно не захочется вешать нос!)

С появлением первых 92 подписчиков, начинаешь ощущать ответственность. Было много вопросов относительно АВМ, да и самой истории. Поэтому я решила написать про это пост.

Не курила, алкоголь не употребляла, вела здоровый образ жизни, любила побегать (8км не было проблемой вечером), ходила в походы ( когда-то даже заблудились и находили за день 19км, ниже фото с того похода),

пока в один момент, в конце осени 2017 года, периодически не стал неметь мизинец на левой ноге. Да что в этом такого, может, на новую осеннюю обувь такая реакция? Тем более, переезд в другую страну, новая работа, так что как-то не до этого. Вспоминала лишь перед сном.

Летом 2018 я каким-то образом споткнулась и упала на ровном месте. "Списала" это все на неимоверную жару+переживания относительно операции у близкого человека (как раз тогда направлялась в больницу).

Осенью 2018 начала ощушаться слабость в левой ноге. "Списала" на то, что перестала бегать, делать упражнения. Начала с приседов, казалось, все ок. Вышла на пробежку, а я не могу бежать. Левая нога как будто волочилась. Получалось только смешной трусцой. Как же я была зла на себя, что закинула занятия спортом из-за переезда. Подтянула занятия йогой. Надо же мышцы укреплять.

Зимой появился теперь уже тревожный звоночек - во время любого эмоционального всплеска ( радость/злость) мне было трудно идти. Даже очень. Ноги казались ватными, при этом тяжелые, словно налитые свинцом.

Отчётливо помню тот день, когда я увидела маленький, но настолько прекрасный старинный город с не менее старинным замком!

Окончательно меня "добил" визит в лавку с минералами. Я сама не смогла дойти до машины. Это было ужасно. Решила записаться весной к доктору, так как на более ранний период не могла из-за работы. Тогда я думала, что это все нерв защемило, ведь оно давало о себе знать только периодически.

2 марта - тот самый день "X", когда ресурсы моего организма начали подходить к концу(это как потом мне объяснили доктора). Меня согнуло как старушку, боль в спине, "шарканье" ногами, теряла координацию, когда пыталась поднять ноги при ходьбе. В следующие дни к этому добавилось то, что я не могла долго стоять, сидеть, лежать в одном положении. Например, если полежать на спине дольше 10-15 минут, то появлялась острая, режущая боль в грудной клетке : лёгкие, сердце, все затекало.

11 марта мне поставили диагноз АВМ. Благо, что сразу попала к компетентному неврологу (огромное ему спасибо!!). Так как у многих с АВМ спинного мозга очень трудно поставить диагноз, тем самым тянут время и люди полностью слегают.

Артерио венозная мальформация (она же сокращенно АВМ) спинного мозга - это врождённая (не передается) , очень редкая патология развития сосудов, которая мешает нормальному кровоснабжению.

Мне "посчастливилось" сорвать такой jackpot, который находился в спинном мозге, хотя там не должно быть этих вен и артерий вовсе, при этом имея очень большую протяженность. Помимо этого, в грудном отделе был "клубочек" из них, который обплетал спинной мозг по мере разрастания. Если бы его вовремя не убрали, то это грозило полным параличом. На тот момент у меня уже развивался парапарез.

Самое страшное в этой ситуации - ты никак не мог на это повлиять, а это значило, что в любой момент могло стать хуже.

До апреля меня промучали в Ужгороде, пока решали, что же со мной делать+учились на мне (безуспешно) делать ангиографию спинного мозга. После этих "учений" появилась огромная гематома, которая проходила около 5 месяцев, температура до 38 в первые дни,+ побочки от лошадиной дозы контраста. В конце марта, наконец-то, направили в Киев. Теперь я уже понимаю, почему они держали 2 недели в больнице - я была бы для них отличным материалом для диссертаций и прочей научной деятельности (этому было потом много подтверждений). По дороге в Киев мне предложили вариант в Венгрии, в одном центре, но я решила дать шанс Киеву, а если не получится, то уже заграницу.

Как видите, все получилось :)
В октябре была на проверке, все окей, осталось дело за восстановлением.

Берегите себя и своих близких!