PolyDoc

Основная функция надпочечников - секреция катехоламинов(адреналин, норадреналин, допамин). Симптоматически феохромоцитома выглядит примерно так: постоянное повышение давления, вплоть до кризового течения, который протекает с нарушением функций других органов. Появляется чувство страха, тревожности, головная боль, холодный пот, появляются боли в сердце.  Криз может длится несколько часов. Характерным для феохромоцитомы является снижение давления вплоть до гипотонии(низкого), появление профузного пота, а так же выделением до 5 литров светлой мочи.

Так же существуют факторы, провоцирующие данный криз. Больше всего это стрессовые ситуации: перегревание, переохлаждение, глубокая пальпация живота, приём алкоголя.

Данные кризы страшны своими осложнениями: от кровоизлияния в сетчатку глаза до расслоения аорты и инфаркта миокарда.

Стрелочкой показана феохромоцитома на КТОБП (компьютерная томограмма органов брюшной полости).

Кстати во время таких кризов в организме происходят обменные нарушения, преимущественно гипергликемия(повышение содержания глюкозы\сахара в крови), из-за чего у 10% больных может развиться ассоциированный сахарный диабет.

Как же диагностируют феохромоцитому. Запомните! При подозрении на феохромоцитому пальпация живота противопоказана. Потому что при верном диагнозе вы спровоцируете катехоламиновый криз.

Во первых делается клинический и биохимический анализ крови, в них обнаруживают повышение содержания катехоламинов в моче, катехоламинов в крови, хромогранина А в сыворотке крови, глюкозы крови, в некоторых случаях - кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора.

Естественно большинство анализов вам при первом приёме не назначат, особенно учитывая что заболевания редко имеют течение прямо как по учебнику.

Существуют провокационные пробы, когда феохромоцитому медикаментозно провоцируют на выработку гормонов. Однако они периодически дают ложноположительные и ложноотрицательные результаты.

Инструментально проводится УЗИ органов брюшной полости. Отдельно отблагодарю того, кто найдёт в предыдущем предложении подвох и объяснит его. Компьютерная томограмма позволяет достоверно определить феохромоцитому.

Однако анамнез наше всё. Если у Вас есть молодой человек с постоянной гипертонической болезнью, постоянными скачками уровня глюкозы\сахара в крови, периодическими кризами, после которых он бежит в туалет:  пусть сдаст анализ крови.

Так же можно сдать кровь на метанефрины в моче. Метанефрины - продукты распада катехоламинов. Этот анализ применяется когда необходимо дифференцировать гипертоническую болезнь, однако на практике я не видел чтобы его сдавали.

Лечение:

Лечение хирургическое. Доброкачественную опухоль удаляют вместе с надпочечником (адреналэктомия). Предварительно стабилизируют состояние пациента. Часто удаляют оба надпочечника, так как оставшийся начинает мстить может тоже образовать на себе опухоль. Если опухоль злокачественная - пациента после операции направляют на химиотерапию.

5-летняя выживаемость после радикального лечения доброкачественных опухолей надпочечников составляет 95%; при феохромобластоме – 44%. Частота рецидивов феохромоцитомы составляет около 12,5%. С целью раннего обнаружения рецидивов пациентам показано наблюдение эндокринолога с ежегодным проведением необходимого обследования.

Следующий пост будет про нейробластому.  Это займёт некоторое время так как поиск информации будет и на зарубежных сайтах.

Заболевание чаще всего диагностируют у женщин, но как я на себе понял, мужчины тоже могут заболеть. Начало постепенное, вообще отследить начало заболевания невозможно. Характеризуется повышенной выработкой гормонов щитовидной железы: Т3(трийодтиронин) и Т4(тироксин). Зато гормон гипофиза ТТГ(тиреотропный гормон) понижен.

Постепенно из-за роста Т3 и Т4 проявляются симптомы тиреотоксикоза. А вот о них я расскажу на собственном опыте. Во первых начинаешь худеть. На мне это не отразилось, я достаточно тучный. Тогда я ещё работал в приёмном отделении (22-23 года) и думал что скачки артериального давления до 150\90 мм.рт.ст и пульса до 100 ударов в минуту это последствия очень тяжёлых дежурств (пришлось на первую волну ковида). На это же и списывался профузный пот, вспышки гнева. При чем капотен мне не помогал, давление падало до 140\80 и потом снова росло.

Но, однажды, давление скакнуло до 160\90 мм.рт.ст. и меня насильно отправили сдавать анализы. Вот так выглядел мой анализ:

Сначала была обида, у меня да и женское заболевание. Мой эндокринолог (спасибо ему за это) поставил ультиматум: или я ухожу с работы или меня кладут в больницу и я не попадаю на ГОСы.

При чем состояние было настолько острым, что я уже толком не соображал. По сути ещё немного и был бы тиреотоксический криз.

При тиреотоксическом кризе температура тела повышается до 40 градусов, сердце бьется с частотой до 200 ударов в минуту, давление летит в небеса. В итоге развивается надпочечниковая недостаточность. При отсутствии должной неотложной терапии может быть летальный исход.

Ко мне вернёмся позже, а пока продолжим о болезни.

Итак, если Ваш знакомый\ая вдруг стала:

1) Очень нервной, постоянные вспышки ярости на пустяки.

2) Её мучает бессонница.
3) Резко стала сбрасывать вес.

4) Постоянно потеет+ высокое давление.

5) появляется экзофтальм (выпячивание глазных яблок).

Предложите ей пройти скрининг щитовидной железы. В моем районе это вообще должно стоять на потоке, так как мой район по заболеваниям щитовидной железы эндемичный. По моему даже первое место держим. Молодцы! (Нет).

К счастью заболевание очень быстро диагностируется и лечится. Последняя терапия что я видел - блокируй и замещай. Это когда блокируется выработка гормонов щитовидной железы (Таблетки тирозола) и в организм гормоны попадают эндогенным путём (таблетки эутирокс).

терапия длится больше года, но она того стоит. Почему?

Сейчас, сделав, наконец, отчет по своей жизни я понимаю, что таким агрессивным столько лет я был именно из-за болезни. Сейчас, во время ремиссии у меня наладились отношения с родителями, с девушкой и работой. Я стал намного спокойнее. Вернулась память, крепкий сон, периодически даже дневной. Правда периодически я скучаю по тому, пышущему энергией и харизмой парню, буквально сгорающему в этом мире.

Продолжим по болезни. Если таблетки не помогли, то применяют...радиоактивный йод. Правда сейчас я о таком не слышал. но вроде как применяется, врать не буду.

К сожалению не всем подходит консервативная терапия и периодически требуется операция. Хотя тенденция к снижению оперативных вмешательств на щитовидной железе приятно радует.

С операцией всё просто - удаляем часть либо всю щитовидную железу и всю жизнь сидим на заместительной гормональной терапии. Благо препараты дешёвые и общедоступные.

Что я могу посоветовать тем, у кого в анамнезе есть такая болезнь, либо кто уже её имеет?

1) Бросить курить. Курение повышает шанс развития и прогрессирования заболевания.

2) Рубашки\поло\футболки\любая одежда не должна быть с узким горлом.

3) Прием успокоительных лекарственных средств поможет вам не трогать каждые 5 минут шею в надежде нащупать зоб.

4) Никаких парилок и бань. Жара ваше зло.

5) Никакого алкоголя, совсем. Прожить можно спокойно.

6) При манифестации и прогрессирования заболевания лучше забыть об интенсивных физических нагрузках. Иначе может произойти тиреотоксический криз.

7) Побольше прогулок на свежем воздухе.

И на последок небольшая шутка на медицинскую тему:

Следующим заболеванием будет феохромоцитома, ведь я хотел дифференцировать ДТЗ именно с ней.

Сложно пропустить такую деструкцию костной ткани, правда?

А вот это уже необычное расположение на среднем пальце руки:

Как проявляется данное заболевание? Самым первым симптомом служит боль в поражённой области, характеризующаяся в ночное время Постепенно к боли присоединяется отёк и гиперемия(покраснение, участок поражения горячий).

На поздних стадиях начинает формироваться деструкция костной ткани, что прекрасно видно на рентгенограммах. В конечном итоге может сформироваться перелом. В конечном итоге боль настолько сильная, что не помогают наркотические обезболивающие.

Как же диагностировать данное заболевание?

Во первых анамнез. Если у человека уже есть костная киста, энхондрома, то шансы на данное заболевание возрастают.

Чаще всего человек изначально обращается к травматологу с болью в поражённом участке. На рентгенограмме кости выявляются первичные изменения костей. 

При вовлечении в процесс надкостницы на рентгенограмме выявляются мелкие пластинчатые или игольчатые образования. Кроме того, на снимках видна область изменения мягких тканей, по своему размеру превышающая первичную костную опухоль. При этом мягкотканный опухолевый компонент отличается однородностью, хрящевые включение, очаги обызвествления или патологического костеобразования отсутствуют.

Далее человек направляется на консультацию онколога, где уже проводят все необходимые мероприятия.

Так как опухоль очень быстро дает метастазы - лечение комбинированное и системное. Перед и после операции проводится химиотерапия. Операция(удаление поражённого участка). Лучевая терапия применяется как и на первичный очаг, так и на метастазы(лёгкие).

Раньше оперативное вмешательство было более инвазивным, в основном это ампутации. Сейчас же медицина не стоит на месте и операции стали более органосохранными.

Самым страшным метастазом считается метастазирование в костный мозг. Картинка для небольшого ликбеза по костному мозгу:

При данном метастазировании пациента тотально облучают. Тотальное облучение это системное рентгеновское воздействие на лимфоидные органы (различные группы лимфатических узлов, селезенку, тимус). Используются огромные дозы химиопрепаратов и трансплантацию периферических стволовых клеток или костного мозга.

Что же по статистике. Статистика штука интересная но не всегда правдивая. При своевременном обнаружении и лечении пятилетняя выживаемость составляет около 70%. Однако все мы прекрасно понимаем что идеальных условий для лечения не бывает,  как и идеально здоровых людей. Онкология страшна тем, что рано или поздно она берёт своё.

Общие вопросы можете задавать в комментариях. Однако онкоспецифические вопросы рекомендую задавать при консультации со специалистами. Я не из тех врачей, что живут с синдромом Бога и знают всю медицину.

Следующим заболеванием будет Диффузный токсический зоб (Базедова болезнь), или как человек эмоционально может поменяться за короткий промежуток времени.